Die makuläre Teleangiektasie (MacTel) ist eine seltene Erkrankung der Netzhautgefässe im Bereich der Makula. Die Makula ist der zentrale Bereich der Netzhaut und verantwortlich für das scharfe Sehen, Lesen und Erkennen von Gesichtern.
Bei der MacTel kommt es zu krankhaften Veränderungen kleiner Netzhautgefässe sowie zu strukturellen Veränderungen der Makula. Man unterscheidet insbesondere die Makuläre Teleangiektasie Typ 1 und Typ 2, welche sich hinsichtlich Ursache, Verlauf und Therapie unterscheiden.
Die Makuläre Teleangiektasie Typ 1 ist eine seltene, meist einseitige Gefässerkrankung der Makula.
Dabei kommt es zu erweiterten und undichten retinalen Gefässen mit Flüssigkeitsansammlung in der Netzhaut.
Typische Merkmale sind:
- meist einseitiges Auftreten
- Makulaödem
- Gefässaussackungen und Teleangiektasien
- exsudative Veränderungen
- langsame Sehverschlechterung
Bei MacTel Typ 1 steht die Behandlung des Makulaödems und der Gefässleckagen im Vordergrund.
- intravitreale Anti-VEGF-Injektionen
- fokale Lasertherapie
- Subthreshold-Lasertherapie
- Kortisontherapie in ausgewählten Fällen
Die Therapie wird individuell an die Ausprägung der Erkrankung angepasst.
Die Makuläre Teleangiektasie Typ 2 ist die häufigste Form der MacTel und betrifft typischerweise beide Augen.
Es handelt sich um eine chronisch fortschreitende neurodegenerative und vaskuläre Erkrankung der Makula.
Neben Gefässveränderungen spielen insbesondere Degenerationen der Müller-Zellen der Netzhaut eine wichtige Rolle.
Typische Merkmale sind:
- beidseitiges Auftreten
- langsam fortschreitende zentrale Sehverschlechterung
- Verlust retinaler Transparenz
- strukturelle Netzhautveränderungen
- mögliche sekundäre Neovaskularisation
Für die Makuläre Teleangiektasie Typ 2 existiert derzeit keine kausale Heilung.
Regelmässige Verlaufskontrollen sind wichtig, um strukturelle Veränderungen und mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen.
Bei Ausbildung sekundärer Gefässneubildungen kann eine Anti-VEGF-Therapie notwendig werden.
Zudem werden verschiedene neuroprotektive und gentherapeutische Ansätze aktuell wissenschaftlich untersucht.
Die Beschwerden entwickeln sich häufig schleichend.
Typische Symptome sind:
- verschwommenes zentrales Sehen
- Leseschwierigkeiten
- verzerrtes Sehen (Metamorphopsien)
- verminderte Kontrastwahrnehmung
- zentrale Gesichtsfeldausfälle
- Probleme beim Erkennen von Gesichtern
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt durch spezialisierte Untersuchungen der Netzhaut.
- Bestimmung der Sehschärfe
- OCT-Untersuchung (Optische Kohärenztomographie)
- Fluoreszenzangiographie
- OCT-Angiographie
- Fundusautofluoreszenz
- Gesichtsfelduntersuchung
Die OCT-Untersuchung ermöglicht die hochauflösende Darstellung der Netzhautstruktur und spielt eine zentrale Rolle bei Diagnose und Verlaufskontrolle.
- chronische Sehverschlechterung
- Makulaödem
- subretinale Neovaskularisation
- Narbenbildung
- zentrale Gesichtsfeldausfälle
Der Verlauf der Erkrankung ist individuell unterschiedlich.
MacTel Typ 1 kann häufig durch moderne Netzhauttherapien stabilisiert werden.
MacTel Typ 2 verläuft meist langsam fortschreitend, wobei viele Patient*innen über längere Zeit eine alltagsrelevante Sehfunktion behalten.
Durch moderne Bildgebung und spezialisierte Netzhautsprechstunden können Verlauf und Therapieoptionen heute deutlich besser eingeschätzt werden.