Diese Zellen entstehen während unserer Entwicklung alle aus einem Ursprungsgewebe und wandern von hier an ihren Zielort. Während dieser «Wanderung» differenzieren sie sich und entwickeln ihre Spezialfunktionen (z. B. die Insulinproduktion in Zellen der Bauchspeicheldrüse oder die Produktion von Schilddrüsenhormonen in Zellen der Schilddrüse).

Diese Entwicklung birgt Fehlerquellen: So können sich einzelne Zellen aus der Rückkoppelung des übrigen endokrinen Systems herauslösen und, unabhängig von diesem, ihr Hormon in zu hoher Menge freisetzen. Handelt es sich hierbei zum Beispiel um Insulin oder um einen dem Insulin ähnlichen Botenstoff, kann dies zum unkontrollierten Absenken des Blutzuckerspiegels mit schwerer Unterzuckerung führen. Einen solchen vom Insulinkreislauf abgekoppelten Zellverband bezeichnen wir dann als Insulinom.

Nahezu alle Zellen des endokrinen System können sich aus dem Rückkoppelungsmechanismus auslösen und unkontrolliert ihr Hormon oder ein diesem Hormon sehr ähnliches Hormon freisetzen und an den Kreislauf abgeben.

Häufig ist nicht nur der Rückkoppelungsmechanismus dieser Zellen fehlerhaft, sondern auch das Hormon, welches sie freisetzen. Dabei fehlen die entsprechenden Symptome und diese Tumoren können unbemerkt heranwachsen und schliesslich bösartig entarten. Wir sprechen in diesen Situationen von hormoninaktiven Tumoren. Sie werden häufig als Zufallsbefunde bei Untersuchungen aus anderen Gründen in Computertomographien oder auch Darm- und Magenspiegelungen aufgefunden.

Entsprechend der entwicklungsgeschichtlichen Herkunft der endokrinen Zellen und ihrer komplexen Lokalisationsmöglichkeiten können neuroendokrine Tumoren im Bereich fast aller inneren Organe auftreten, nicht nur im Bauchraum, sondern beispielsweise auch im Bereich der Lunge.

Liegt ein neuroendokriner, hormonaktiver Tumor im Bereich des Magen-Darm-Traktes, wird das von ihm produzierte Hormon zunächst in die Leber befördert, wo es zunächst abgebaut wird und daher kaum Symptome verursachen kann. Handelt es sich um einen bösartigen Tumor, der in der Leber Metastasen setzt, wird der Tumor erst im metastasierten Zustand sogenannt symptomatisch, da das in den Metastasen freigesetzte Hormon nicht mehr vom Lebergewebe abgebaut, sondern schliesslich direkt in den Kreislauf abgegeben wird und hier seine Hormonwirkung entfalten kann.

Entsprechend der Komplexität des endokrinen Systems sind auch seine Fehlentwicklungen sehr mannigfaltig und bedürfen im Einzelfall der individuellen und sorgfältigen Beurteilung und Diskussion, um die am besten geeignete Therapie zur chirurgischen Entfernung der neuroendokrinen Tumoren zu finden.